新潟大学名誉教授・椿忠雄氏は，水俣病，SMONをはじめとする神経疾患の，研究推進の指導者でした．

  椿氏は生前，神経難病，特にALSの原因解明と治療法確立を切望し，研究を重ねてこられました．

  治療法の確立していない疾患に対し，我々は何ができるか．椿神経疾患研究基金は，椿氏の理念を引き継ぎ，発展させることを目的に設立されました．

   これらの事業は，皆様からの寄付金と，財団保有財産の運用による利息収入によって行われています．

   本財団にご賛同いただける方々からのご支援を，お待ち申し上げております．

   詳細につきましては，下記の連絡先までお問い合わせ下さいますようお願い申し上げます．

連絡先

椿神経疾患研究基金 事務局 〒951-8585 新潟市中央区旭町通1-757 新潟大学 脳研究所 脳神経内科 医局内 電話：025-227-0665 E-mail：

• 設立登記公告
• 財団概要
• 定款
• 決算公告
• 椿忠雄略歴と主な公職
• 助成受賞者の声
• 主な研究成果
• 過去の受賞テーマ

設立登記公告

一般財団法人椿神経疾患研究基金は，一般社団法人および一般財団法人に関する法律（平成18年6月2日法律第48号）（平成20年12月1日施行）に基づき登記を完了したので，法律331条第3項（電子公告）に従い公告する．

1. 名称：一般財団法人椿神経疾患研究基金
2. 主たる事務所：新潟県新潟市中央区
3. 代表理事：小野寺 理
4. 主たる事務所の連絡先：025-227-0665
5. 登記番号：1100-05-003958
6. 公告アドレス：http://www.bri.niigata-u.ac.jp/about/fund/ ‎
7. 登記完了日：平成26年4月1日

財団概要

設立目的

本財団は，神経疾患の研究助成，研究会の開催を行い，神経疾患の医療の推進を計り，神経疾患医療水準の向上を目的とします．いずれも利益の追求を目的としない公益事業であり，事業運営によって生じる利益は，すべて神経疾患医療向上のための費用にあてるものとします．本財団の任務は，これらの事業を通して社会に奉仕することにあります．

事業

1. 神経疾患医療に関する研究に対する助成
2. 神経疾患医療の推進のための助成
3. 医学シンポジウムの開催のための助成

役員名簿

財団の沿革

定款

椿神経疾患研究基金定款

決算公告

平成30年度貸借対照表
平成29年度貸借対照表
平成28年度貸借対照表
平成27年度貸借対照表
平成26年度貸借対照表
平成25年度貸借対照表
平成24年度貸借対照表
平成23年度貸借対照表

椿忠雄略歴と主な公職

新潟大学脳研究所・初代神経内科教授，故・椿忠雄氏の略歴と主な公職をご紹介します．

略歴

主な公職

助成受賞者の声

この度は，椿神経疾患研究基金助成を賜り，心より御礼申し上げます．
私は，ALSの早期診断のために，異常TDP-43を高感度で検出する方法の開発に取り組んでいます．
患者さんに還元できる成果を出せるよう，精進して参りたいと思います．

新潟大学脳研究所脳神経内科　山田友美　

この度は，椿神経疾患研究基金の研究助成を賜り，大変光栄に存じます．
私は，脳梗塞後の認知機能障害をテーマに，リン酸化タウ蛋白とミクログリアに着目して研究に取り組んでおります．病態の理解に少しでも寄与できるよう，努めてまいります．

新潟大学脳研究所脳神経内科　秋山夏葵　

主な研究成果

Shintaro Tsuboguchi, Yuka Nakamura, Tomohiko Ishihara, Taisuke Kato, Tokiharu Sato, Akihide Koyama, Hideki Mori, Yuka Koike, Osamu Onodera, Masaki Ueno.
TDP-43 differentially propagates to induce antero- and retrograde degeneration in the corticospinal circuits in mouse focal ALS models. Acta Neuropathol. 2023; 146: 611-629.

Kunio Kawamura, Tetsuya Takahashi, Masato Kanazawa, Hironaka Igarashi, Tsutomu Nakada, Masatoyo Nishizawa, Takayoshi Shimohata. Effects of angiopoietin-1 on hemorrhagic transformation and cerebral edema after tissue plasminogen activator treatment for ischemic stroke in rats. PLoS One. 2014; 9: e98639.

Takuya Konno, Masayoshi Tada, Mari Tada, Akihide Koyama, Hiroaki Nozaki, Yasuo Harigaya, Jin Nishimiya, Akiko Matsunaga, Nobuaki Yoshikura, Kenji Ishihara, Musashi Arakawa, Aiko Isami, Kenichi Okazaki, Hideaki Yokoo, Kyoko Itoh, Makoto Yoneda, Mitsuru Kawamura, Takashi Inuzuka, Hitoshi Takahashi, Masatoyo Nishizawa, Osamu Onodera, Akiyoshi Kakita, Takeshi Ikeuchi. Haploinsufficiency of CSF-1R and clinicopathologic characterization in patients with HDLS. Neurology. 2014; 82: 1-10.

Osamu Onodera, Tomohiko Ishihara, Atsushi Shiga, Yuko Ariizumi, Akio Yokoseki, Masatoyo Nishizawa. Minor splicing pathway is not minor any more: Implications for the pathogenesis of motor neuron diseases. Neuropathology. 2014; 34: 99-107.

Tomohiko Ishihara, Yuko Ariizumi, Atsushi Shiga, Taisuke Kato, Chun-Feng Tan, Tatsuya Sato, Yukari Miki, Mariko Yokoo, Takeshi Fujino, Akihide Koyama, Akio Yokoseki, Masatoyo Nishizawa, Akiyoshi Kakita, Hitoshi Takahashi, Osamu Onodera. Decreased number of Gemini of coiled bodies and U12 snRNA level in amyotrophic lateral sclerosis. Hum Mol Genet. 2013; 22: 4136-4147.

Hidetoshi Date, Shuichi Igarashi, Yasuteru Sano, Toshiak iTakahashi, Tetsuya Takahshi, Hiroki Takano, Shoji Tsuji, Masatoyo Nishizawa, Osamu Onodera. The FHA domain of aprataxin interacts with the C-terminal region of XRCC1. Biochem Biophys Res Commun. 2004; 325: 1279-1285.

Yoshiaki Kokubo, Isao Hozumi, Akie Sano, Akifumi Akai, Yoko Ikeda, Kouichirou Okamoto, Zenjiro Matsuyama, Takashi Inuzuka, Noriyoshi Yamakita, Hitoshi Takahashi. Autopsy case of primary central nervous system lymphoma with subacute mental deterioration and progressive white matter lesions in an elderly man. Geriatr Gerontol Int. 2003; 3: 256-261.

Nobuaki Wakamatsu, Yasukazu Yamada, Kenichiro Yamada, Takao Ono, Noriko Nomura, Hiroko Taniguchi, Hiroshi Kitoh, Norihiro Mutoh, Tsutomu Yamanaka, Kyosuke Mushiake, Kanefusa Kato, Shin-ichi Sonta, Masahiro Nagaya. Mutations in SIP1, encoding Smad interacting protein-1, cause a form of Hirschsprung disease. Nat Genet. 2001; 27: 369–370.

Tetsutaro Ozawa, Yoshiaki Soma, Nahoko Yoshimura, Nobuyoshi Fukuhara, Masaharu Tanaka, Shoji Tsuji. Reduced morning cortisol secretion in patients with multiple system atrophy. Clin Autonom Res. 2001; 11: 271-272.

Yasukazu Yamada, Kiyokuni Miura, Toshiyuki Kumagai, Chiemi Hayakawa, Shuji Miyazaki, Akiko Matsumoto, Kenji Kurosawa, Noriko Nomura, Hiroko Taniguchi, Shin-ichi Sonta, Tsutomu Yamanaka, Nobuaki Wakamatsu. Molecular analysis of Japanese patients with Rett syndrome: Identification of five novel mutations and genotype-phenotype correlation. Hum Mutat. 2001; 18: 253.

Kenichiro Yamada, Yasukazu Yamada, Noriko Nomura, Kiyokuni Miura, Rie Wakako, Chiemi Hayakawa, Akiko Matsumoto, Toshiyuki Kumagai, Ikuko Yoshimura, Shuji Miyazaki, Kanefusa Kato, Shin-ichi Sonta, Hiroshi Ono, Tsutomu Yamanaka, Masahiro Nagaya, Nobuaki Wakamatsu. Nonsense and frameshift mutations in ZFHX1B, encoding Smad-interacting protein 1, cause a complex developmental disorder with a great variety of clinical features. Am J Hum Genet. 2001; 69: 1178-1185.

Hiroko Baba, Hiromi Akita, Tomoko Ishibashi, Yoshiro Inoue, Kensuke Nakahira, Kazuhiro Ikenaka. Completion of myelin compaction, but not the attachment of oligodendroglial processes triggers K+ channel clustering. J Neurosci Res. 1999; 58: 752-764.

Nobuaki Wakamatsu, Masataka Hayashi, Hisaomi Kawai, Hiroshi Kondo, Yasuo Gotoda, Yoshihiko Nishida, Rui Kondo, Shoji Tsuji, Toshio Matsumoto. Mutations producing premature termination of translation and an amino acid substitution in the sterol 27-hydroxylase gene cause cerebrotendinous xanthomatosis .associated with parkinsonism. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999; 67: 195-198.

Tetsutaro Ozawa, Hajime Tanaka, Ryoichi Nakano, Masahisa Sato, Takashi Inuzuka, Yoshiaki Soma, Naoko Yoshimura, Nobuyoshi Fukuhara, Shoji Tsuji. Nocturnal decrease in vasopressin secretion into plasma in patients with multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999; 67: 542-545.

Katsuhiko Kitazawa, Yumi Tagawa, Akihito Honda, Nobuhiro Yuki. Guillain-Barré syndrome associated with IgG anti-GM1b antibody subsequent to Mycoplasma pneumoniae infection. J Neurol Sci. 1998; 156: 99-101.

Yasuo Gotoda, Nobuaki Wakamatsu, Hisaomi Kawai, Yoshihiko Nishida, Toshio Matsumoto. Missense and nonsense mutations in the lysosomal alpha-mannosidase gene (MANB) in severe and mild forms of alpha-mannosidosis. Am J Hum Genet. 1998; 63: 1015-1024.

Takeshi Ikeuchi, Kazuhiro Sanpei, Hiroki Takano, Hidenao Sasaki, Kunio Tashiro, Géraldine Cancel, Alexis Brice, Thomas D. Bird, Gerry D. Schellenberg, Margaret A. Pericak-Vance, Kathleen A. Welsh-Bohmer, Lorraine N. Clark, Kirk Wilhelmsen, Shoj I Tsuji. A novel long and unstable CAG/CTG trinucleotide repeat on chromosome 17q. Genomics. 1998; 49: 321-326.

Nobuhiro Yuki, Toshio Ariga. Antibodies to fucogangliosides in neurological diseases. J Neurol Sci. 1997; 150: 81-84.

Yumi Tagawa, Fumitoshi Irie, Yoshio Hirabayashi, Nobuhiro Yukia. Cholinergic neuron-specific ganglioside GQ1bα a possible target molecule for serum IgM antibodies in some patients with sensory ataxia. J Neuroimmunol. 1997; 75: 196-199.

Nobuhiro Yuki, Masaki Takahashi, Yumi Tagawa, Kouichi Kashiwase, Kenji Tadokoro, Kahiko Sairo. Association of Campylobacter jejuni serotype with antiganglioside antibody in Guillain‐Barré syndrome and Fisher’s syndrome. Ann Neurol. 1997; 1: 28-33.

過去の受賞テーマ

過去10年の受賞テーマご紹介します．

（敬称略）